Nordstadtkrankenhaus Hannover im August 2000

Syringomyelie ist seit ungefähr 300 Jahren bekannt. Die Diagnose war allerdings bis vor relativ kurzer Zeit nur posthum durch eine Leichenöffnung möglich. Erst die Kernspintomographie (seit 1985) ermöglicht eine genauere Verfolgung der Vorgänge im Rückenmark.

Das Wort kommt aus dem Griechischen, "syring" bedeutet Flöte und "myelos" Rückenmark, Syringomyelie ist ein länglicher flötenähnlicher Hohlraum im Rückenmark.

Auf der Vorder- (Bauch-) Seite des Rückenmarks befinden sich die Nervenbahnen und Nervenzellen, die für die Motorik, also die Steuerung der Muskeln und Bewegungen verantwortlich sind.

Die Rückseite ist für die Empfindungen zuständig. Operativ ist nur die Rückseite des Rückenmarks zugänglich.

Bei Chiari-Patienten verschließt das Kleinhirn nicht nur den Rückenmarkskanal und trägt damit zur Entstehung einer Syring bei, sondern das Kleinhirn drückt auch auf den Hirnstamm, so dass es zu Sprach- und Schluckbeschwerden sowie Empfindungsstörungen im Mundbereich kommen kann.

Die Größe einer Syring hat nichts mit den Auswirkungen auf den Patienten zu tun. Es gibt Fälle, in denen eine dicke Syring durch das gesamt Rückenmark läuft, so dass auf Kernspinbildern vom Rückenmark fast nichts mehr zu sehen ist, der Patient aber so gut wie keine Beschwerden hat.

In anderen Fällen ist eine kleine Syring schon ausreichend, dass der Patient im Rollstuhl sitzt.

Die genauen Prozesse, die zur Bildung einer Syring führen sind immer noch unbekannt.

Im Nordstadtkrankenhaus in Hannover sind in Zusammenarbeit mit einer amerikanischen Uniklinik in den letzten 20 Jahren Fälle von Syringomylie systematisch beobachtet worden.

Dabei hat sich herausgestellt, dass man neben der Syring immer eine Störung des Liquorflusses findet, z.B. Verengungen des Spinalkanals durch Arnold-Chiari, verschobene Wirbel nach einem Trauma, Tumore oder Vernarbungen der Rückenmarkshäute.

Die Syring ist immer in der Nähe dieser Störung zu finden.

Diese Beobachtungen haben den Verdacht nahegelegt, dass diese Störungen an der Bildung einer Syring beteiligt sind.

Seit 9 Jahren werden im Nordstadtkrankenhaus keine Drainagen mehr gelegt, sondern solche Störungen chirurgisch behoben.

Die Beseitigung der Störung hat das Zusammenfallen der Syring zur Folge. Bereits wenige Tage nach einer erfolgreichen Op kann man auf Kernspinbildern sehen, dass die Syring kleiner geworden ist.

Dabei hat sich gezeigt, dass die Aussichten auf einen Stillstand der Krankheit bei diesem Vorgehen erheblich besser sind.

Von den Patienten, die nach der Op über einen Zeitraum von 5 Jahren beobachtet wurden, blieben ca. 80% stabil.

Drainageoperationen (Shunts) waren über 5 Jahre kaum erfolgreich, in ca. 80 % der Fälle war nach 5 Jahren ein weiteres Fortschreiten der Krankheit zu verzeichnen.

Störungen des Liquorflusses sind nicht immer auf Kernspinbildern zu erkennen.

Vielerorts gibt es inzwischen Radiologen, die mit einem Kernspin-Tomographen auch den Liquorfluss sichtbar machen können. Mit solchen Flußstudien sind Störungen besser auszumachen. Auf solchen Aufnahmen sieht man auch, dass die Flüssigkeit im Innern der Syring ebenfalls in Bewegung ist. Diese Bewegung scheint dafür zu sorgen, dass sich die Syring nach oben und auch nach unten ausdehnen kann. Der Liquor fließt abwechselnd nach oben und nach unten.

Es gibt zwar keine generelle Regel, aber als Faustregel kann man sagen, dass sich eine Syring im Halsbereich im Lauf der Zeit nach unten, eine Syring im unteren Bereich nach oben und eine Syring im mittleren Bereich nach oben und unten ausdehnt.